Pênfigo

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Pênfigo

É uma doença autoimune rara que causa a formações de bolhas na pele e nas mucosas (boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais) . É caracterizado pela aparição de vesículas no interior da epiderme que se rompem e produzem uma erosão dolorosa. Isso acontece porque normalmente, o sistema imunológico que produz anticorpos para atacar vírus e bactérias nocivos para mantendo-nos saudáveis, acaba atacando células da epiderme e das mucosas. O sistema imunológico desse paciente produz anticorpos contra as proteínas da pele. O Pênfigo ocorre igualmente em homens e mulheres. Embora ocorra geralmente em adultos de meia-idade e idosos, todas as formas da doença podem aparecer em adultos, jovens e crianças. O Pênfigo não é uma doença crônica, mas não é contagiosa.

Não se sabe cientificamente o que desencadeia a doença, entretanto, há evidências de que algumas pessoas tenham predisposição genética para tal. Apesar disso, não há nenhuma indicação de que seja hereditária. Acredita-se, ainda, que agentes ambientais sejam os provocadores do pênfigo em pessoas geneticamente predispostas. Em casos raros, a doença pode ser desencadeada por certos medicamentos. Nesses casos, a doença geralmente desaparece quando a medicação é interrompida. Uma das principais causas da doença já se sabe que são fatores de estresse, e um agudo esgotamento emocional provocado por forte pressão emocional.

O tratamento dos casos agudos de Pênfigo é semelhante ao de queimaduras graves. Pode ser necessária à hospitalização do paciente, incluindo-se os cuidados de uma unidade de queimados ou de terapia intensiva, e os objetivos do tratamento são a reduções dos sintomas e a prevenção de maiores complicações.

Existem quatro variantes clínicas e patológicas de pênfigo:

  • Pênfigo vulgar
  • Pênfigo Vegetante
  • Pênfigo Foliáceo
  • Pênfigo Eritematoso

 

  •  Pênfigo Vulgar é o mais comum com cerca de 80% dos casos. É a forma mais agressiva dos pênfigos.

As feridas quase sempre começam na boca (60% dos casos) formando úlceras dolorosas e pequenas, as quais provocam grande desconforto.

A pele fica empolada e frágil, podendo descascar apenas esfregando o dedo sobre ela. As bolhas mais superficiais rompem-se com facilidade e normalmente curam sem cicatriz, mas as manchas pigmentadas podem permanecer por vários meses. Os pacientes apresentam, tipicamente, múltiplas lesões na mucosa oral, com mais de 50% apresentando lesões em outras mucosas e cerca de 25% envolvimento cutâneo. O mais comum envolvimento oftalmológico é a conjuntivite, e a córnea é raramente acometida. Além dessa apresentação, o pênfigo vulgar pode ter manifestações incomuns, tais como, distrofia ungueal, paroniquia, ou tecido de granulação.

  • Pênfigo Vegetante: é uma variante do vulgar e, em geral, não se apresenta com vesículas ou bolhas, mas sim grandes placas úmidas, verrucosas, vegetantes e salpicadas de pústulas.
  • Pênfigo Foliáceo: apresenta prognóstico melhor, onde as bolhas são mais superficiais, de forma que muitas vezes, através de exame físico, verificam-se apenas áreas eritematosas.
    •  Pênfigo Eritematoso pode ser considerado como uma variante do pênfigo foliáceo. Apresenta-se clinicamente, como bolhas superficiais, erosões, formação de crostas e exsudação sobre o couro cabeludo e face.

Tratamento

O tratamento para o pênfigo vulgar envolve o uso de corticosteróides orais em altas doses. Medicamentos anti-inflamatórios que suprimem o sistema imunitário. Muitos pacientes podem deixar de tomar os medicamentos após alguns anos de tratamento. Entretanto, outros terão de continuar a tomar pequenas doses de medicação para manter a doença sob controle.

Para manter os níveis mínimos de corticosteróides, imunossupressores são muitas vezes adicionados ao tratamento de um paciente. Estas são drogas podem abrandar a resposta do sistema imunológico, para que ele pare de atacar o corpo.

É preciso fazer acompanhamento médico regularmente para exames de sangue e urina, para se certificar que a doença está sendo controlada. Relatar quaisquer problemas ou efeitos colaterais também é importante. Alguns efeitos colaterais mais comuns dos corticosteróides são: cicatrização retardada, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes tipo 2, perda de massa muscular, úlceras pépticas, inchaço da face e parte superior das costas, retenção de água e sal.

As drogas imunossupressoras que são usadas para tratar o pênfigo também podem aumentar as chances de desenvolver infecções e pode causar anemia, inflamação do fígado, náuseas, vômitos, ou reações alérgicas.

O tratamento prescrito dependerá do tipo de pênfigo e da gravidade da doença. É imprescindível trabalhar colaborando com o médico para que o tratamento funcione. E se precisar ir a outros especialistas é importante dizer todos os medicamentos que já toma e informar sobre a doença, uma vez que os remédios para o tratamento do pênfigo são muito fortes e podem acabar reagindo com outros medicamentos.

Podem demorar meses ou anos para as úlceras e bolhas desaparecerem, pois os anticorpos permanecem no sangue por um longo tempo. Lesões na boca são lentas para curar. Bolhas na boca podem fazer com que a escovação dos dentes se torne dolorosa, deixando o indivíduo propenso a doenças da gengiva e perda dentária. Um dentista pode oferecer tratamentos a fim de manter dentes e gengivas saudáveis. Evitar alimentos condimentados, duros e ácidos também ajudam, uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formação de bolhas

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